图表神经病学遗传性和炎症性周围神经病的鉴

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导读

遗传性周围神经病是由于遗传物质变异而引起周围神经的运动、感觉和自主神经病变的一组疾病，其临床表现及遗传方式各异。其中，以腓骨肌萎缩症（CMT）最为常见。

炎症性周围神经病以炎性细胞浸润为主要病理特点，通常包括两大类，急性（4周内）和慢性（8周以上），分别以吉兰-巴雷综合征和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病为代表。

区别遗传性和炎症性周围神经病通常基于有无家族史的背景。但是不少病例仍然难以区分。分子遗传学的出现使得多数遗传性周围神经病得以确诊，且其比例呈逐渐上升趋势。有不少报道指出，先前考虑炎症性周围神经病的患者最终明确为遗传原因所致。一些包括周围神经在内的多系统受累的遗传性疾病临床上可貌似CIDP。最常见的例子为家族性淀粉样多神经病（FAP），显然，误诊对后期的治疗有显著影响。实践过程中，通过临床特征，电生理表现，组织学特点以及针对性的早期基因检测有助于两者的区别。

表1遗传性和炎症性周围神经病的鉴别

遗传性周围神经病的典型表现

炎症性周围神经病的典型表现

重叠型典型表现

临床特点

畸形

有

无

有

无力

远端为主

对称性，近端和远端

近端为主（常有变化）

阳性感觉症状

无

有

有（常有变化）

病情进展

慢

逐步或快速

急性，亚急性或阶梯式恶化

电生理

脱髓鞘

有（如果是脱髓鞘型，例如CMT1，FAP）

有

有

运动神经传导

均匀减慢

不均匀的运动神经传导减慢，远端潜伏期延长，F波延长

可有不均匀减慢

传导阻滞或暂时性离散

无，除非卡压部位

有，卡压之外区域

有

脑脊液

脑脊液蛋白

正常或轻度升高（＜1g/L）

升高，＞0.50g/L

升高，

影像学（MRI）

神经根增粗

有

有

有

神经根/丛强化

无

有

有

组织学（神经活检）

脱髓鞘：洋葱球、有髓鞘纤维缺失

有

有

有

炎症细胞

无

有，巨噬细胞参与的脱髓鞘++

有，巨噬细胞参与的脱髓鞘++

[参考文献]

1.RajaballyYA,AdamsD,LatourP,AttarianS.Hereditaryandinflammatoryneuropathies:areviewofreportedassociations,mimicsandmisdiagnoses.JNeurolNeurosurgPsychiatry.Oct;87(10):-60.

2.FeldmanEL,HughesRA,WillisonHJ.Progressininflammatoryneuropathy-thelegacyofDrJackGriffin.NatRevNeurol.Nov;11(11):-50.

3.WhitesellJ.Inflammatoryneuropathies.SeminNeurol.Sep;30(4):-64.